Боковой амиотрофический склероз

Что представляет собой болезнь боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз, называемый также болезнью Лу Герига (так звали чемпиона мира по бейсболу, одного из самых известных людей, страдавших от этой болезни) поражает нервную систему, а именно двигательные нейроны, как в спинном мозге, так и в коре головного мозга. Также страдают нейроны языка, гортани, лица.

Этиология болезни Лу Герига

Встречается она крайне редко, потому и нельзя сказать, что она в полной мере изучена учеными, ведь на сто тысяч человек заболевает обычно от двух до пяти человек, причем все они относятся к различным сословиям и расам. Это позволяет предположить, что образ жизни и происхождение не влияют на возникновение патологии.

На данный момент на территории Российской Федерации проживает порядка двадцати человек, страдающих боковым амиотрофическим склерозом. Такой диагноз был поставлен композитору и педагогу Дмитрию Шостаковичу.

Причины возникновения заболевания

Главной выявленной причиной является наличие нерастворимых белков в клетках центральной нервной системы, вследствие чего эти клетки погибают. Почему это происходит – науке неизвестно, однако ученые предполагают, что на подобное состояние влияют такие факторы:

снижение жизнедеятельности нейронов из-за падения функциональности клеток-астроцитов;
происходят сбои на генном уровне;
в крови образуются антитела, способные подавлять деятельность нервных клеток;
не менее чем в 10 процентах зарегистрированных случаев заболевания патология передавалась по наследству.

Симптоматика болезни Лу Герига

Сначала у пациента слабеют мышцы, затем происходит потеря мышечной массы и начинаются подергивания мышц – все это первая стадия развития заболевания.

При одной из форм патологии поражаются черепно-мозговые нервы, следствием чего являются нарушения речи, неконтролируемые движения языка, невозможность глотать самостоятельно, атрофия мышц лица и шеи, то есть мимические мышцы не работают, пережевывать пищу нет возможности, даже голову больной не в состоянии держать самостоятельно.

В случае поражения нейронов в районе шеи и груди, больной теряет контроль за моторикой рук, они просто атрофируются и напоминают сухие плети.

При пояснично-крестцовой форме слабеют ноги, сначала просто тяжело ходить, со временем нижние конечности отказывают, также характерна атрофия мышечной ткани и недержание мочи и кала.

Какая бы форма заболевания не наблюдалась у пациента, исход всегда один – болезнь в конце концов поражает весь организм, отказывает система дыхания, после чего жизнь можно будет поддерживать лишь при искусственной вентиляции легких.

Несмотря на это смерть наступает в результате развивающейся пневмонии либо сепсиса, возникающего как следствие появления пролежней. Организм настолько ослаблен, что не способен бороться.

Изменяется и психологическое состояние таких больных – они либо угнетены и равнодушны к окружающему миру, либо, напротив, агрессивны и капризны. Наблюдается и деградация умственная, ухудшается память.

Диагностируют болезнь Лу Герига при помощи МРТ (магнитно-резонансной томографии), также делают пункции для забора тканей, проводят различные виды стимуляций нейронов, чтобы увидеть их реакцию на внешнее воздействие, делается молекулярно-генетическое исследование.

Поскольку многие болезни на разных стадиях развития имеют схожие симптомы, для их исключения проводится комплексная диагностика. В том числе для постановки диагноза надо исключить онкологические заболевания, миастению, невропатии, болезни мышц.

Лечение бокового амиотрофического склероза

На данном этапе развития медицина не способна излечить эту болезнь. Пациенту лишь можно пролонгировать жизнь. Используемые в медикаментозной терапии препараты частично блокируют патологические белки в нервных клетках.

Иногда рекомендуется трансплантация костного мозга – это облегчает на некоторое время состояние больного. Также небольшое облегчение приносят миорелаксанты, позволяющие на ранних стадиях болезни устранить непроизвольные движения мышц.

Рекомендовано употребление витаминов группы В, благодаря которым увеличивается проводимость импульсов, а также использование препаратов, позволяющих нарастить мышечную массу. Также в комплекс лечения входят массаж, занятия лечебной физкультурой и работа с психологом.

Прогнозы, к сожалению, неблагоприятны. Обычно пациент после диагностирования болезни живет от нескольких месяцев до пяти лет, все зависит от того, насколько велики ресурсы его организма и эффективна терапия, позволяющая притормозить развитие склероза.

Однако больных, способных прожить до пяти лет, насчитывается не более семи процентов от общего количества заболевших. Дольше всего удается прожить пациентам, у которых заболевание носит наследственный характер.